Нові статті

Хейлосхізіс — аномалія будови верхнього неба і губ у людей. Заяча губа і вовча паща зустрічається у 0,4% новонароджених, на УЗД плоду їх діагностують не завжди, частіше виявляють вже після народження.

Вовча паща і заяча губа зустрічаються менш ніж у 1% новонароджених

Симптоми вовчої пащі і заячої губи

Вовчу пащу і заячу губу об’єднують одним поняттям — хейлосхізіс. Зазвичай дефекти поєднуються, розвиваються у внутрішньоутробному періоді до 8-10 тижні вагітності. З дефектом народжується 1 новонароджений з 1000, частіше страждають хлопчики. Хвороба видно вже після пологів, так як характерно виглядає.

Симптоми вовчої пащі:

• видимі порушення піднебіння.
• порушення дихання, процесу годування.
• затримка в розвитку і зростанні через брак кисню.
• з віком — розлади мови, психічні відхилення.

Ознаки заячої губи:

• видима ущелина на верхній (рідше — нижній) губі по центру або з двох сторін.
• порушення функції смоктання у немовлят.
• з віком — дефект прикусу, порушення функції жування, мовного розвитку.
• відставання в психічному і фізичному розвитку.

Важливо!

Розщеплення губи і піднебіння — вроджені каліцтва особи в верхньощелепної області. Бувають різної глибини, можуть зачіпати носову порожнину.

Класифікація дефекту

ущелина верхньої губи ізольовано діагностують рідко, частіше супроводжується вовчою пащею, деформаціями носа.

одностороння заяча губа з лівого боку середньої лінії

Види:

• одностороння — зазвичай виникає зліва від середньої лінії .
• двостороння — зліва і справа, сформований виступає вперед міжщелепний відросток.
• повна — ущелина йде від верхньої губи до носа .
• неповна — поглиблення, що не зачіпає носову порожнину.

Також поділяють легку і важку форму синдрому. У першому випадку ущелина виникає тільки в м’яких тканинах, у другому — вражена піднебінна кістка і кістки верхньої щелепи.

Види вовчої пащі:

• прихований тип — розщеплення тканин м’язів зі збереженням цілісності слизових порожнини рота.
• неповний — щілина м’якого і частково твердого піднебіння.
• повний — глибока серединна ущелина до різцевого отвору.
• наскрізний — односторонній або двосторонній розкол твердого та м’якого піднебіння.

У 75% випадків вродженої патології зустрічається одностороннє ліве незарощення. Рідше діагностують двосторонній дефект.

Причини виникнення патології

Дефект формується до 10 тижня вагітності в результаті мутації TBX22-гена, що відповідає за закладку черепа плода. Коли утворюється щелепно-лицьової відділ, м’які тканини губи і піднебіння зростаються, з’являється отвір або розкол.

Дефект формується до 10 тижня вагітності

Причини:

1. Спадковість. Ризик патології зростає на 7%, якщо у близьких родичів дитини є аналогічне захворювання.
2. Шкідливі звички. Алкоголь, наркотики, куріння, деякі види антибіотиків.
3. Інфекційні хвороби у матері в період вагітності.
4. Вік батьків. Шанси на розвиток дефекту вище, якщо одному або обом батькам більше 40 років.

Доведено зв’язок впливу радіаційного випромінювання з формуванням каліцтва, а також різниці у віці між батьками — якщо вона більше 20 років, на 7-10% збільшується ризики народження дитини з такою патологією.

до якого лікаря звернутися?

При виявленні дефекту звертаються до хірурга, який визначає оптимальний час для операції.

Необхідність і час операції визначає хірург

Чи враховуються такі особливості:

• вираженість ефекту.
• місцерозташування.
• вік і вагу дитини.

Діагностика

у внутрішньоутробному періоді дефект у плода можна помітити в 14 тижнів вагітності. Але якщо особа закрито руками або ембріон повернутий до датчика спиною, патологію складно виявити. Діагноз ставлять тільки після народження при огляді новонародженого.

Нерідко діагностувати вовчу губу можна тільки після народження дитини

Для виключення супутніх вад проводять такі заходи:

• поетапна перевірка розвитку дитини для виявлення проблем зі слухом, диханням.
• перевірка зору.

Коли в родині є випадки хейлосхізіса у найближчих родичів дитини, виконують прицільне УЗД — одноразове або повторне.

Методи лікування вовчої пащі і заячої губи

Дефект усувають за допомогою оперативного втручання, пластична хірургія дозволяє відновити порушені функції щелепи, поліпшити зовнішність дитини.

Пластику на м’якому небі проводять не раніше 3-місячного віку, на твердому — в 1,5 року.

Кращі періоди для хірургічного втручання: 6-8 місяців, 2-12 років. Якщо вона проведена в перші тижні від народження, ніс і верхня губа формуються правильно. Але великі ризики втрати крові під час операції. Після 2 років темпи зростання кісткової тканини знижуються.

При двосторонньому дефекті рекомендують лікування тільки після 6 місяців. Кісткові і хрящові структури при вовчої пащі коригують у віці 4-6 років. Фінальну пластику виконують після 15-16 років, коли кістки перестають рости.

Використовують 3 методики:

1. Хейлопластика. Реконструктивна методика використовує власний жир пацієнта, синтетичні наповнювачі або колагенові пластинки, які вирівнюють контури і розмір губи. Операція триває приблизно 30-120 хвилин, використовують місцеву анестезію, в молодшому віці пацієнта — загальний внутрішньовенний наркоз.
2. Рінохейлопластіка. Цей метод дозволяє виправити не тільки зовнішній вигляд губи, але і структуру м’язів. Під час маніпуляції одночасно виправляють розколину губи і деформацію носової перегородки. Виконують через 12 місяців після проведення хейлопластики. Якщо пошкоджені хрящі носа, то вторинну рінохейлопластіку проводять у віці 12-16 років.
3. Рінохейлогнатопластіка. Пластика кісток незарощення альвеолярного відростка, усуває недорозвинення і деформацію переднього відділу щелепи, одночасно поліпшує форму губ і носа. Додатково виправляються легеневі канали. Це найскладніший вид пластики, призначають тільки в складних випадках, наприклад при двосторонньої заячою губі з одночасною ущелиною м’якого і твердого піднебіння.

Важливо!

Перед втручанням дитині проводять діагностику, виявляють приховані інфекції, обов’язкове здача крові, сечі.

Одноразове хірургічне втручання можливо в легких випадках. При вираженій патології може знадобитися повторна пластика.

Життя після операції

В залежності від тяжкості аномалії та наявності супутніх вад може знадобитися до 7 оперативних втручань.

Після операції дитина отримує необхідний догляд і ліки

В післяопераційному періоді:

• дитина отримує антибіотики і анальгетики.
• шви щодня обробляють антисептиком.
• після прийому їжі обов’язково полоскання рота.
• в носові ходи встановлюють спеціальні трубки або тампони, щоб запобігти розтягування і деформацію тканин.
• з другого тижня після операції проводять масаж піднебінної області для посилення кровопостачання.
• руки маленьких дітей фіксують шинами або пов’язками, щоб виключити пошкодження швів.

Якщо має бути 2 операція, її призначають не раніше, ніж через 12 місяців після першої. З стаціонару маму з дитиною виписують через 2-3 тижні в залежності від стану пацієнта.

Прогноз

В цілому прогноз патології сприятливий, особливо, якщо у людини немає супутніх вад. Після проведення операції дефект піднебіння закривається, при наявності заячої губи ущелина зшивається, додаткова пластика губ покращує їх форму і розмір. Через кілька тижнів після втручання відновлюється травна і дихальна функція.

У рамках комплексного лікування дитини спостерігають такі фахівці:

• ортодонт виправляє прикус.
• логопед коригує мова.
• отоларинголог розробляє програму для зниження ризиків ураження верхніх дихальних шляхів.
• дітям старшого віку може знадобитися допомога психолога до і після операції.

Лікувальний курс займає не менше 2-5 років, але до підліткового віку дитина не відрізняється від однолітків. Перша операція усуває основний дефект — розколину, а наступні коректують візуальні аномалії. За фото пацієнтів видно, що навіть шрами непомітні до віку 5-10 років.

усунутий дефект не помітний після операції

Поступовий процес усунення губи

До і після операції

Хейлохізіс не загрожує життю, але якщо не почати своєчасне лікування, дитина з вовчою пащею буде істотно відставати в розвитку як розумовому, так і фізичному.

Чим небезпечне захворювання?

У дітей з вовчою пащею і заячою губою можуть виникнути такі труднощі:

1. Харчування. Ущелина в небі або губі призводить до того, що їжа, особливо рідка, заливається в ніс. В аптеках можна знайти спеціальні соски для годування таких дітей, у важких випадках харчування вводять через носової зонд.
2. Формування зубів. У старшому віці у дітей формується неправильний прикус, пережовування їжі порушено, це загрожує проблемами з шлунково-кишкового тракту.
3. Вушні інфекції. При розриві або ущелині в верхньому піднебінні утворюється застій рідини в середньому вусі. Такі діти часто страждають отитами і навіть втратою слуху.
4. Ускладнена мова. Через особливості будови верхньої щелепи мова може бути гугнявою, невиразною.
5. Стоматологічні патології. Зуби ростуть неправильно, розвивається карієс.
6. Інфекції дихальних шляхів. Порожнина носа і рота з’єднана, повітря, потрапляючи відразу в легені, не прогрівається, діти схильні до бронхіту, ларингіту, пневмонії.
7. У дорослих виникають комплекси щодо зовнішності. Знижується швидкість соціалізації.

Через вовчої губи може сформуватися неправильний прикус, що може спричинити проблеми з шлунково-кишкового тракту

Сучасні методики позбавляють дітей із заячою губою від аномалії за одну або кілька операцій в залежності від вираженості дефекту. До віку статевого дозрівання дитина нічим не відрізняється від однолітків як у фізичному, так і розумовому плані.